Поликистоз почек — это наследственное двустороннее заболевание почек, которое характеризуется прогрессирующим ростом множественных кист в почечной паренхиме, приводящим к постепенному ухудшению почечной функции. Данное заболевание является четвертой по частоте причиной развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности — больные поликистозом почек составляют 5-10 % пациентов диализных центров. Эта генетическая патология встречается с частотой 1 на 500-1000 населения, что означает наличие не менее 140 000 больных поликистозом в Российской Федерации. К 50-60 годам жизни приблизительно у 40-50% больных поликистозом почек формируется почечная недостаточность, требующая заместительной почечной терапии: гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки. Единственным эффективным лекарственным препаратом, который замедляет рост кист и прогрессирование почечной недостаточности является толваптан. Это лекарство не продается в РФ и купить его можно только за границей. Принимать толваптан нужно постоянно и по состоянию цен на начало 2022 г. его годовая стоимость составляла приблизительно 4,5 млн рублей. Эффективность толваптана была доказана в рандомизированных клинических исследованиях, на основании результатов которых европейское медицинское агентство (Европейский союз) в 2015 г. и федеральное агентство по лекарствам и продуктам питания (США) в 2018 г. одобрили его использование в лечении поликистоза почек. Высокая цена толваптана и его отсутствие в свободной продаже приводят к тому, что в России его принимает подавляющее меньшинство нуждающихся в нем пациентов.

Основным механизмом действия толвапатана является торможение реабсорбции осмотически свободной воды в собирательных трубочках почек, где преимущественно располагаются патологические кисты. Это в свою очередь, ведет к уменьшению поступления воды в кисты и к снижению скорости их роста. В итоге замедляется прогрессирование почечной недостаточности, отодвигаются сроки начала гемодиализа, а в некоторых случаях пациенты вообще избавляются от его необходимости. Остается сожалеть, что подавляющее большинство больных поликистозом почек в нашей стране лишены возможности принимать это лекарство. Хорошая новость состоит в том, что существует ряд относительно недорогих и доступных лекарств, которые частично воспроизводят благоприятный лечебный эффект толваптана. В числе этих лекарств в первую очередь ингибиторы сочетанного обратного захвата натрия и глюкозы (форсига, джардинс, инвокана и др.) (https://www.medscape.com/viewarticle/975949), а также триамтерен (амилорид), карбонат лития. Имею личный, положительный опыт использования данных препаратов в лечении больных поликистозом на протяжении нескольких лет — удалось замедлить как рост кист, так и снизить скорость повышения уровня креатинина.

Достаточный срок работы с данными пациентами позволил мне сделать вывод, что для подбора оптимальной дозы и комбинации препаратов необходимо ориентироваться на показатель клиренса осмотически свободной воды и добиваться его максимально возможных значений. Для оценки эффективности лечения используется определение объема почек по формуле для эллипсоида при помощи УЗИ (формула для определения объема почки: TKV = 0.523 × L × W × AP, где TKV — тотальный объем почки, L = максимальная длина почки, W = максимальная ширина почки, и AP = максимальный задне-передний размер почки (https://radcalculators.org/kidney-volume-calculator-ultrasound/). Для оценки риска развития терминальной почечной недостаточности используется он-лайн калькулятор KRAE (Kidney Failure Risk Equation) (https://kidneyfailurerisk.com/).

Предлагаю больным поликистозом почек войти в группу пациентов, получающих лечение по данной программе.

Первичный прием проводится в клинике профессора Горбакова: Россия, МО, 143405, г. Красногорск, ул. Павшинская, д. 2. Тел.: +7 (495) 241-39-93; сайт: http://gormed.su; e-mail: info@gormed.su.

Для пациентов, проживающих в других регионах РФ возможно консультирование он-лайн.